SÍNDROME DE PAPILLON-LEFÈVRE

Fig. 8.39. Síndrome de Papillon-Lefèvre. Periodontitis severa y migración de los dientes deciduos.¹⁴

Fig. 8.40. Síndrome de Papillon-Lefèvre. Palmas de las manos rojas con descamación.¹⁴

Es un trastorno de hiperqueratosis eritematosa autosómica recesiva que se caracteriza por manifestaciones periodontales, afecta a las palmas de las manos y las plantas de los pies, y que a veces se extiende al dorso de las manos y pies, codos y rodillas.1 La lesiones periodontales son causadas por disfunciones múltiples de los leucocitos y presumiblemente por una infección bacteriana específica tal como el Actinobacillus actinomycetencomitans. La prevalencia es de 1 a 4 por millón de nacidos vivos. Aparece usualmente durante los primeros tres años de vida.¹⁴

Clínicamente la encía esta agrandada y rojiza con bolsas periodontales profundas. La erupción de los dientes deciduos es normal. Los pacientes sufren periodontitis avanzada con destrucción severa de hueso de los maxilares, movilidad, migración y exfoliación de todos los dientes deciduos por el cuarto o quinto año de vida (Fig. 8.39). La erupción de los dientes permanentes es normal, hay recurrencia de la enfermedad periodontal con pérdida de todos los dientes permanentes a los 14 años de edad. Los dientes son afectados casi en el mismo orden en el que han hecho erupción. Cuando los dientes están ausentes la mucosa alveolar es normal. La halitosis es una característica común.^1,14

Las plantas de las manos presentan hiperqueratosis así como la de los pies, que se vuelven rojas y se descaman (Fig. 8.40). En el invierno se agravan las lesiones de la piel. El diagnóstico se basa en el criterio clínico.¹⁴